Medycyna estetyczna
Zdrowy wyglad i medycyna estetyczna

Nowatorska choroba Prion związana z biegunką i autonomiczną neuropatią AD 6

Posted in Uncategorized  by admin
July 10th, 2018

W płucach obserwowano punktowe odkładanie białka prionowego w ścianach pęcherzyków płucnych (panel J, strzałka). Pasek skali (pokazany tylko w Panelu A) reprezentuje 1,9 mm w Panelu A, 25 .m w Panelu B, C, D, H i J, 100 .m w Panelu E i F, i 50 .m w Panelu G. Przeprowadzono barwienie za pomocą Luxol fast blue w panelu A, monoklonalne przeciwciało białkowe anty-prionowe 3F4 w panelach B i C, i monoklonalne przeciwciało białkowe anty-prionowe ICSM 35 w panelach D do J. Postawiliśmy hipotezę, że ten nietypowy zespół kliniczny może być związany z nietypowym patologicznym pojawieniem się i rozkładem nieprawidłowego białka prionowego. Dlatego badaliśmy tkanki uzyskane zarówno podczas autopsji (u pacjentów IV-1, IV-4 i IV-6), jak i biopsji (u pacjentów V-2 i V-7). (Analiza histologiczna i immunohistochemiczna próbek pobranych od Pacjentów IV-1 i IV-6 przedstawiono na rycinie 3.) Próbki z biopsji dwunastnicy uzyskane od Pacjenta IV-6 wykazywały rozległą ogniskową akumulację białka prionowego w błonie śluzowej mięśni, jako płytki i bardziej rozproszone złogi w blaszce właściwej i podśluzówce (ryc. 3D); podobne wyniki były obecne w kilku próbkach biopsji pobranych od Pacjenta V-2. Analiza histopatologiczna wielu narządów wewnętrznych uzyskanych podczas sekcji zwłok u pacjentów IV-4 i IV-6 wykazała spójne, rozległe i rozległe odkładanie amyloidu białka prionowego (Tabela
W skrócie, ziarniste barwienie było widoczne wokół komórek zwojowych w zwojach korzeni grzbietowych i wokół włókien nerwowych w wielu nerwach obwodowych. Immunoreaktywność proteiny Prion była również widoczna między aksonami korzeni nerwów czaszkowych a korzeniami grzbietowo-brzusznymi w rdzeniu kręgowym (Figura 3C). Obwodowy układ limforektularny był zaangażowany, ale wykazywał wzorzec choroby odmienny od tego obserwowanego u pacjentów z wariantową chorobą Creutzfeldta-Jakoba, z nieprawidłowym barwieniem białka prionowego kapsułek limfoidalnych i zrębu. W układzie sercowo-naczyniowym obserwowano rozległe odkładanie się miocytów sercowych oraz ścian tętnic i żył. Odkładanie białka prionowego było również widoczne w przewodzie portalowym wątroby, wokół kanalików nerkowych i pęcherzyków płucnych. Chociaż wykryto nieprawidłowe białko prionowe w tkankach obwodowych niektórych pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba z zastosowaniem technik czułości Western blot o wysokiej czułości, nieprawidłowe białko prionowe nie zostało zidentyfikowane w analizie immunohistochemicznej u takich pacjentów.
Figura 4. Figura 4. Neuropatologiczne analizy tkanki mózgowej uzyskane od Pacjenta IV-1. Przeprowadzono szczegółowe badanie neuropatologiczne mózgu w celu ustalenia kluczowych cech histologicznych i rozmieszczenia złogów białka prionowego
[przypisy: pirymetamina, wzorcowanie przyrządów pomiarowych, Laserowe usuwanie blizn ]

Tags: , ,

Komantarze do artykulu sa obecnie zamkniete, popros administratora strony o ich otwarcie jesli chcesz wziasc udzial w dyskusji pod artykulem. Kontakt do administracji w zakladce kontakt.(Mozliwe jest rowniez przeslanie propozycji tematow ktore mozemy uwzglednic w nastepnych naszych artykulach, bedziemy wdzieczni za wasze cenne sugestie i postaramy sie je wykorzystac przy kolejnych wpisach.)

Powiązane tematy z artykułem: Laserowe usuwanie blizn pirymetamina wzorcowanie przyrządów pomiarowych